SINDROME DE MOEBIUS Lenny meche 801

SINDROME DE LA MOEBIUS

El síndrome de Möbius o de Moebius es una enfermedad neurológica congénita extremadamente rara. Dos importantes nervios craneales, el 6º y el 7º, no están totalmente desarrollados, lo que causa parálisis facial y falta de movimiento en los ojos Los efectos clínicos son múltiples, entre otros, dificultades iniciales para tragar que pueden llevar a déficit de desarrollo y los problemas que conllevan la falta de sonrisa, el babeo, y el habla y la pronunciación defectuosas afortunadamente, son poco frecuentes la ulceración de la córnea y otros cuadros relacionados con el mal desempeño de los párpados. Los problemas dentales aparecen pronto y reflejan la incapacidad del niño para una higiene bucal apropiada después de las comidas y que la boca permanezca entreabierta.

FENOTIPO:

 El pie zambo es la malformación esquelética más frecuentemente asociada al Moebius (casi un 25% M

son los sonidos con las letras P, B, M, y sonidos que requieren fricción de la lengua contra el paladar,

que son los sonidos R, FR, PR. Estos problemas se manejan con tratamiento rehabilitador de la voz

GENOTIPO:El desarrollo anormal de los nervios craneales da lugar a la debilidad muscular o parálisis facial que es característica del síndrome de Moebius. La mayoría de los casos de síndrome de Moebius son esporádicos, lo que significa que se producen en personas sin antecedentes de la enfermedad en su familia.

GEN :El síndrome de Moebius es una entidad neurológica congénita que afecta principalmente a los músculos que controlan la expresión facial y el movimiento de los ojos. La debilidad o parálisis de los músculos faciales es una de las características más frecuentes del síndrome de Moebius.



donde se ubica:se ubica en dos importantes nervios del craneo

TRATAMIENTO :Actualmente no se conoce un método de intervención que garantice con un buen margen de probabilidad una cura definitiva para el síndrome de Moebius. Así pues, los tratamientos utilizados con los pacientes que presentan esta patología se orienta no a la curación, sino a la mitigación del impacto negativo de los síntomas y a las ayudas para la socialización y la inserción laboral.

CUADRO DE PUNETT :

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